Ethan Coen wurde 1957 in einer jüdischen Gemeinde in St. Louis Park, Minnesota, als Sohn zweier Professoren geboren. Sein Bruder Joel sparte sich als Kind das Geld für eine Super-8-Kamera zusammen, sodass die beiden bereits als Kinder Filme aus dem Fernsehen nachdrehen konnten. Wie sein Bruder absolvierte Ethan Coen das "Simon's Rock College", bevor er an der "Princeton"-Universität Philosophie studierte.
Nach seinem Studium veröffentlichte Ethan Coen zahlreiche Kurzgeschichten in den Magazinen "The New Yorker", "Playboy" und "Vanity Fair". 1984 schrieben Ethan und Joel ihren ersten gemeinsamen Film "Blood Simple" und führten Regie. In den Achtzigern folgten die Filme "Crimewave", "Spies Like Us" und "Raising Arizona". Den endgültigen Durchbruch hatten die Brüder jedoch erst in den Neunzigern mit den Filmhits "Barton Fink", "Fargo" und "The Big Lebowski". Ethan Coen erhielt seine erste "Oscar"-Nominierung 1997 für "Fargo" für den Besten Film, gemeinsam wurden die beiden mit einem "Oscar" für das beste Original-Drehbuch ausgezeichnet. In den 2000er Jahren folgten zahlreiche weitere kommerzielle Erfolge für das Regisseur-Duo. So konnten die Brüder drei weitere "Oscar"-Trophäen für Regie, Drehbuch und Film für "No Country for Old Men" einheimsen.
Zur Stammbesetzung in den Coen-Filmen gehören die Schauspieler Josh Brolin, John Turturro, John Goodman, Holly Hunter und George Clooney. Die Kamera führt meist Roger Deakins, musikalisch werden die Filme von Carter Burwell unterlegt. Seit 2000 haben die Coen-Brüder die gemeinsame Produktionsfirma "Mike Zoss Productions". Der Regisseur Ethan Coen ist mit Tricia Cooke verheiratet, mit der er zwei gemeinsame Kinder hat.